Klinisk Immulologisk Afdeling, Odense Universitetshospital

IKKE STYRET DOKUMENT

Revision0
Sidst ændret den Ændret afMerete Eis Lund
Oprettet den Oprettet afSøren Thue Lillevang
Godkendt den Godkendt af

Vasculitisscreening akut (renopulmonalt syndrom)

Analysenummer
59

Analysekomponent
Glomerulær basalmembran-antistof (IgG), Proteinase 3-antistof (IgG), Myeloperoxidase-antistof (IgG)

IUPAC kode
NPU14558

Indikation
Mistanke om anti-GBM sygdom (glomerulonefritis, reno-pulmonalt syndrom (Goodpastures syndrom), alveolær vaskulitis) eller anden småkars-vaskulitis (granulomatose med polyangiitis (GPA, tidligere Wegeners granulomatose), mikroskopisk polyangiitis (MPA), renal limited vaskulitis (RLV) og eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, tidligere Churg-Strauss' syndrom) eller lægemiddel-induceret vaskulitis).

Prøvemateriale
Fuldblod uden antikoagulans (5 ml tørglas), evt. serum.

Opbevarin, holdbarhed og forsendelse
Fuldblod eller serum kan sendes på køl eller ved rumtemperatur. Skal være KIA i hænde inden 5 dage.

Indleveringsfrister
Udføres akut efter aftale med KIAs vagthavende læge.

Tlf. ved forespørgsler
Autoimmunlaboratoriet (6541) 1745. Vagthavende læge (6541) 3930, 2027 1470 (efter kl. 16).

Tolkning
Resultatet angives som negativt eller positivt, separat for hvert antistof.

Positiv anti-GBM understøtter mistanken om anti-GBM medieret sygdom (glomerulonefritis, reno-pulmonalt syndrom (Goodpastures syndrom), alveolær vaskulitis).

Positiv anti-Pr3 understøtter mistanken om småkars-vaskulitis og, især granulomatose med polyangiitis (GPA, positiv hos 70-80%) og sjældnere mikroskopisk polyangiitis (MPA, positiv hos 30%), RLV (renal limited vasculitis, positiv hos 60%) eller eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, positiv hos 30%).

Positiv anti-MPO understøtter mistanken om småkars-vaskulitis, især MPA (positiv hos 60%) og RLV (positiv hos 30%), men kan også ses ved EGPA (positiv hos 30%). Anti-MPO er endvidere ofte positiv ved medikamentelt induceret SLE med vaskulitis.

Negativt svar kan ikke udelukke anti-GBM medieret sygdom, om end falsk negative resultater er meget sjældne. Klinikken er afgørende. Se også afsnittet om analysens begrænsninger.


Referenceinterval
<3 AU.

Måleområde
0,4 AU

Referencer
Ohlsson S, Herlitz H, Lundberg S, Selga D, Molne J, Wieslander J, et al. Circulating anti-glomerular basement membrane antibodies with predominance of subclass IgG4 and false-negative immunoassay test results in anti-glomerular basement membrane disease. Am J Kidney Dis. 2014 63:289-93
Hellmark T, Segelmark M. Diagnosis and classification of Goodpasture's disease (anti-GBM). J Autoimmunity. 2014; 48-49:108-12
Bossuyt, X., Cohen Tervaert, J., Arimura, Y. et al. Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 13, 683-692 (2017)


Bemærkninger
Ved mistanke om akut anti-GBM medieret sygdom (glomerulonefrit, reno-pulmonalt syndrom (Goodpastures syndrom), alveolær vaskulitis) eller anden småkars-vaskulitis, udføres initielt kvalitativ ELISA vaskulitisscreen. Uanset resultatet, vil der næstkommende hverdag blive udført indirekte immunfluorescens (IIF) på hhv. nyrevæv fra abe (anti-GBM) og ethanol- samt formalinfikserede granulocytter (cANCA/pANCA). Ved positiv vaskulitisscreen og/eller IIF vil der blive udført specifik kvantitativ analyse for anti-GBM (ELISA) hhv. anti-Pr3 og anti-MPO (capture-ELISA). ELISA analysen kan fremskyndes til næstkommende hverdag efter aftale med KIAs vagthavende læge.

Analysen er ikke omfattet af KIAs akkreditering.